血管性皮膚病

山東省臨沂衛(wèi)生學(xué)校內(nèi)兒科教研室

皮膚性病學(xué)教案

課程名稱 皮膚性病學(xué) 撰寫(xiě)時(shí)間 2009年1月

血 管 性 皮 膚 病

一、概念：原發(fā)于皮膚血管壁的一類炎癥性疾病。組織病理改變表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、血管壁及周?chē)M織有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維蛋白樣變性和肉芽腫形成。

二、病因與發(fā)病機(jī)制：病因常見(jiàn)為感染、藥物、食物、自身免疫性疾病和惡性腫瘤等，尤其是病毒和細(xì)菌感染。發(fā)病機(jī)制主要與III型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，部分與II型與IV型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。

三、分類：

(1) 白細(xì)胞破碎性血管炎

(2) 淋巴細(xì)胞性血管炎

急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹

色素性紫癜性皮病

結(jié)節(jié)性紅斑

(3)肉芽腫性血管炎

Wegener肉芽腫和面部肉芽腫

第一節(jié) 過(guò)敏性紫癜

一、概念：是一種累及毛細(xì)血管和細(xì)小血管的過(guò)敏性血管炎。特征為皮膚粘膜出現(xiàn)淤點(diǎn)、紫癜和淤斑，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟病變，血小板計(jì)數(shù)正常。好發(fā)于兒童和青少年。

二、臨床表現(xiàn)：

(1)皮膚損害(單純型)：皮損通常好發(fā)于足背和小腿伸側(cè)，常對(duì)

稱分布，嚴(yán)重可泛發(fā)全身。皮損為淤點(diǎn)、紫癜、淤斑和出血性斑丘疹。不同時(shí)期皮損呈現(xiàn)不同顏色如紫紅、暗紫紅、暗紅、青紫、黃紅、黃褐、淡褐色等。

(2)關(guān)節(jié)癥狀(關(guān)節(jié)型)：通常累及踝、膝關(guān)節(jié)，可單側(cè)亦可雙側(cè)受累，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛。

(3)消化道癥狀(胃腸型)：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉和血便?？上扔谄p發(fā)生，易導(dǎo)致誤診。

(4)腎臟損害(腎型)：即紫癜性腎炎。表現(xiàn)為蛋白尿、血尿和管型尿，反復(fù)發(fā)作可引起慢性腎炎。

三、臨床診斷：

(1)典型的皮損

(2)外周血PLT檢查

(3)注意有無(wú)關(guān)節(jié)、消化道和腎臟損害，并進(jìn)行鑒別診斷。

四、臨床處理原則：

1.尋找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生蟲(chóng)病，去除病灶(如扁桃體炎、齲齒等)，避免服用可疑藥物及食物。

2.單純型紫癜可服用降低血管通透性的藥物，如維生素C、鈣劑等。

3.對(duì)關(guān)節(jié)型紫癜可試用非激素類抗炎藥及氨苯砜等。

4.對(duì)腹型、腎型紫癜，除上述治療外，對(duì)癥處理。可酌情應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。

第二節(jié) 變應(yīng)性血管炎

一、概念：是一種主要累及真皮、內(nèi)臟毛細(xì)血管和小血管的過(guò)敏性炎癥性疾病。病程慢性，常反復(fù)發(fā)作。按內(nèi)臟受累的輕重分為變應(yīng)性皮膚血管炎和變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎。

二、臨床表現(xiàn)：

(1)皮膚表現(xiàn)：皮損通常好發(fā)于四肢伸側(cè)，常對(duì)稱分布，表現(xiàn)為大小不等的水腫性紅斑、風(fēng)團(tuán)、斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑，在上述損害基礎(chǔ)上可出現(xiàn)水皰、大皰、壞死和潰瘍。如皮損重可引起受累肢體明顯紅腫、疼痛。

(2)系統(tǒng)損害：關(guān)節(jié)、消化道、腎臟、肺臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)受累出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。

(3)全身癥狀：與皮損相平行的高熱、血沉增快等。

三、病理檢查：

組織病理：真皮毛細(xì)血管和小血管擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、官腔狹窄、閉塞、血栓形成、管壁纖維蛋白樣變性或壞死。血管壁及周?chē)行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)、白細(xì)胞破碎和RBC外滲。

免疫病理：血管壁有IgG和C3沉積。

四、臨床處理原則：

1. 防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑藥物。

2. 口服維生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、氨苯砜等

3. 皮損廣泛、癥狀嚴(yán)重者可用糖皮質(zhì)激素如潑尼松20mg～40mg/d。

4. 雷公藤制劑也有效。

第三節(jié) Behcet病

一、概念：Behcet病(白塞病)，又稱為眼-口-外生殖器綜合征，是一種以血管炎為病理基礎(chǔ)的多系統(tǒng)疾病，通常主要累及皮膚粘膜，嚴(yán)重眼、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺臟、胃腸道等亦可受累，病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解交替。

二、病因和發(fā)病機(jī)制：

1.感染因素：主要是病毒、鏈球菌和結(jié)核桿菌的感染。

2.遺傳因素：不同種族發(fā)病率差異較大，并且部分患者具有遺傳背景。HLA關(guān)聯(lián)性分析表明白塞病與HLA-B51密切相關(guān)。

三、臨床表現(xiàn)：

1.口腔潰瘍 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，每年至少發(fā)作3次，是診斷的必要條件。本癥狀見(jiàn)于98%的患者，且多數(shù)為首發(fā)癥狀。口腔潰瘍發(fā)生于舌、頰粘膜、牙齦及腭等處，呈圓或橢圓形疼痛性潰瘍，直徑2mm～10mm，境界清楚，中心為淡黃色壞死性基底，周?chē)鸀轷r紅色暈(圖19-4)。持續(xù)1周～2周后消失，不留瘢痕，但亦有持續(xù)數(shù)周最后遺留瘢痕者。

2.眼部損害 占43%，主要為虹膜睫狀體炎、前房積膿、結(jié)膜炎和角膜炎，重者可發(fā)生脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮及玻璃體病變，可導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障和失明。

3.生殖器潰瘍 80%的患者有此癥狀。好發(fā)于龜頭、陰道、陰唇和尿道口，也見(jiàn)于陰囊、肛周和會(huì)陰等處。潰瘍外觀和病程與口腔潰

瘍類似，但發(fā)生次數(shù)較少，數(shù)目亦少。

4.皮膚損害 ①結(jié)節(jié)性紅斑樣損害：好發(fā)于下肢，尤以小腿的皮下結(jié)節(jié)多見(jiàn)，蠶豆至胡桃大，疼痛和壓痛，皮膚顏色淡紅、暗紅、紫色不等，幾個(gè)至10余不等。病程一月左右消失，但新?lián)p害不斷出現(xiàn)，極少破潰。②毛囊炎樣損害：見(jiàn)于頭、面、胸、背、下肢、陰部等處，損害多少不一，反復(fù)發(fā)作，特點(diǎn)是頂端為小的膿頭，周?chē)t暈較寬，細(xì)菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無(wú)效。③同形反應(yīng)：用生理鹽水皮內(nèi)注射，無(wú)菌針頭皮內(nèi)刺入，以及靜脈穿刺等，均可在受刺部位于24小時(shí)左右出現(xiàn)毛囊炎和膿皰，48小時(shí)左右最明顯，以后逐漸消退。此種反應(yīng)陽(yáng)性者達(dá)40%～70%，對(duì)本病診斷有價(jià)值。

口腔潰瘍、眼部損害、生殖器潰瘍及皮膚損害可先后發(fā)生，有時(shí)無(wú)眼部損害，則稱為不全型。

5.其它系統(tǒng)表現(xiàn) 還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)、胃腸道、肺、心、腎、附睪及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等病變。

四、臨床分型：完全型、不全型和可疑型。

五、診斷依據(jù)：

(1)口腔潰瘍

(2)外生殖器潰瘍

(3)眼部病變

(4)皮膚表現(xiàn)

(5)針刺反應(yīng)

六、臨床處理原則：

(1)積極尋找并消除致病因素。

(2)全身療法：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、干擾素。

(3)局部治療。

第四節(jié) 結(jié)節(jié)性紅斑

一、概念：是一種發(fā)生于皮下脂肪間隔的血管炎性疾病。急性發(fā)病，易反復(fù)發(fā)作，好發(fā)于春秋季節(jié)，青年或中年女性多見(jiàn)。

二、臨床表現(xiàn)：開(kāi)始可有發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)酸痛。數(shù)日后雙脛前對(duì)稱發(fā)生疼痛性結(jié)節(jié)，表面皮膚逐漸發(fā)生紅色隆起，直徑約1cm大小，有壓痛。結(jié)節(jié)逐漸增多，每側(cè)數(shù)個(gè)至10余個(gè)不等(圖19-3)。少數(shù)可發(fā)生于大腿及上臂。一般經(jīng)數(shù)周可自行消退，不破潰?；颊叨酁榍嗄昊蛑心昱?，好發(fā)于春秋季節(jié)。部分患者結(jié)節(jié)持久不退，炎癥及疼痛較輕，持續(xù)1年～2年亦不破潰，稱為慢性結(jié)節(jié)性紅斑或遷延性結(jié)節(jié)性紅斑。

三、組織病理：真皮深層血管周?chē)匝装Y浸潤(rùn)，脂肪小葉間隔中小血管內(nèi)膜增生、血管壁以淋巴細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

四、臨床處理原則：

(1)積極尋找并消除致病因素。

(2)注意臥床休息。

(3)抗過(guò)敏

(4)糖皮質(zhì)激素

(5)10%的碘化鉀