大皰性皮膚病

   山東省臨沂衛(wèi)生學校內兒科教研室

　皮膚性病學教案

　課程名稱 皮膚性病學 撰寫時間 2013年1月

　　大皰性皮膚病

一、概念：指一組在皮膚粘膜上發(fā)生水皰、大皰和糜爛等基本損害的皮膚疾病。

二、臨床分類

1.按病因：

(1)自身免疫性大皰病

(2)遺傳性大皰病

(3)變態(tài)反應性大皰病

(4)感染性大皰病

(5)理化因素所致的大皰病

(6)代謝性大皰病

2.按組織病理：

(1)表皮內大皰病

(2)表皮下大皰病

3.臨床各類大皰病常見疾病：

(1)自身免疫性大皰?。禾彀挴?、大皰性類天皰瘡(BP)、獲得性大皰性表皮松解癥(EBA)、大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡、線狀IgA大皰病、皰疹樣皮炎、大皰性扁平苔蘚、大皰性硬皮病

(2)遺傳性大皰病

遺傳性大皰性表皮松解癥(EBS、JEB、DEB)、家族性慢性良性天皰瘡(Hailey-Hailey病)、大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病

(3)變態(tài)反應性大皰病

大皰性表皮壞死松解型和固定型藥疹、接觸性皮炎

水皰-大皰型和重癥型多形紅斑

(4)感染性大皰?。捍蟀捫阅摪挴彙⒔鹌暇云つw燙傷樣綜合征、大皰性丹毒、大皰性帶狀皰疹、梅毒性天皰瘡

(5)理化因素性大皰?。豪鋬黾皬娝帷妷A所致的大皰

(6)代謝性大皰?。禾悄虿⌒源蟀挷?、卟啉病

第一節(jié) 天皰瘡

一、概念：是一組累及皮膚粘膜的自身免疫性表皮內大皰病。好發(fā)于中老年患者。

二、發(fā)病機制：機體免疫系統(tǒng)功能紊亂產生針對表皮角質形成細胞間物質的自身抗體(天皰瘡抗體)，天皰瘡抗體與相應的天皰瘡抗原結合引起纖維蛋白酶激活，從而導致細胞間粘合物質(橋粒)的降解，出現表皮角質形成細胞彼此相互分離、表皮內裂隙、水皰、大皰和糜爛。

三、臨床分型：

(1)尋常型天皰瘡

(2)增殖型天皰瘡

(3)落葉型天皰瘡

(4)紅斑型天皰瘡

(5)皰疹樣天皰瘡

(6)副腫瘤性天皰瘡

(7)IgA型天皰瘡

四、臨床表現：

(1)尋常型天皰瘡：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齒齦、頰粘膜和上顎粘膜等，表現為受累粘膜出現松弛性薄壁水皰、大皰和不規(guī)則糜爛面，疼痛明顯。

數月后頭皮、面部、軀干、四肢等處出現紅斑、松弛性薄壁水皰、大皰和不規(guī)則糜爛面，疼痛明顯。水皰和大皰易破裂糜爛，尼氏征陽性，糜爛面不易愈合。皮損繼發(fā)感染后可出現膿皰、膿性分泌物、異味，嚴重發(fā)生敗血癥。

(2)增殖型天皰瘡：為尋常型天皰瘡的良性型。皮損通常好發(fā)于腋窩、乳房下、腹股溝、肛周、外生殖器等處，表現為乳頭狀、菜花狀的肉芽增殖，表面糜爛，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。

(3)落葉型天皰瘡：皮損通常好發(fā)于頭面、胸背上部，嚴重泛發(fā)全身，表現為淺表糜爛面上出現葉片狀的表皮剝脫或覆有葉片狀黃褐色油膩性痂屑。通常水皰少見，不累及粘膜。

(4)紅斑型天皰瘡：為落葉型天皰瘡的良性型。皮損主要發(fā)生于頭面、胸背上部和雙上肢，表現為紅斑基礎上出現糜爛、脂溢性痂，痂不易脫落。水皰往往較少見，不累及粘膜。同時面部可出現類似SLE的蝶形紅斑。

(5)皰疹樣天皰瘡：通常皮損好發(fā)于軀干及四肢近端，表現為環(huán)狀或多環(huán)狀水腫性紅斑基礎上出現丘皰疹或張力性水皰，尼氏征陰性，瘙癢明顯。無粘膜受累。

五、組織病理：天皰瘡基本的病理變化為棘層松解、表皮內裂隙、水皰、皰腔內棘層松解細胞(Tzanck細胞)。不同類型天皰瘡棘層松解的位置不同。尋常型和增殖型發(fā)生在棘層下部。落葉型和紅斑型發(fā)生在棘層上部和顆粒層。皰疹樣型發(fā)生于棘層中部。

六、免疫病理：皮損周圍正常皮膚DIF檢查見IgG、IgM、IgA、C3在角質形成細胞間呈網狀沉積。尋常型或增殖型熒光染色位于表皮的下部，落葉型和紅斑型熒光染色位于表皮的上部。IIF檢查見血清中存在天皰瘡抗體。

七、診斷和鑒別診斷：

診斷依據：(1)患者年齡(2)臨床表現(3)組織病理(4)免疫病理

鑒別診斷：本病主要與大皰性類天皰瘡鑒別，該病多發(fā)于中老人?；緭p害為皰壁緊張性大皰或血皰，不易破裂，尼氏征陰性，粘膜損害少。組織病理為表皮下大皰。免疫病理檢查見皮膚基底膜帶IgG和/或C3呈線狀沉積。

八、臨床處理原則：

(1)糖皮質激素(2)免疫抑制劑(3)丙種球蛋白(4)積極防治感染(5)支持治療(6)皮膚粘膜護理(7)血漿置換

第二節(jié) 大皰性類天皰瘡

一、概念：是一種自身免疫性表皮下大皰病。好發(fā)于50歲以上的中老年患者。

二、發(fā)病機制：與自身免疫有關。大多數患者血清中存在抗BMZ-Ab，此抗體可與其靶抗原即位于BMZ半橋粒中BP230和BP180發(fā)生特異性反應，引起真表皮連接結構破壞和表皮下水皰形成。

三、臨床表現：皮損好發(fā)于軀干、四肢伸側、腋窩和腹股溝等處，嚴重泛發(fā)于全身，表現為在外觀正常皮膚或紅斑的基礎上發(fā)生張力性水皰、大皰，皰壁比較厚，不易破裂，糜爛面易于愈合，一般尼氏征陰性。通常無粘膜損害。

注意部分大皰性類天皰瘡患者在疾病早期表現為水腫性紅斑、風團或濕疹樣皮炎樣改變。

四、組織病理：表皮下水皰，皰腔內有嗜酸粒細胞，真皮乳頭血管周圍有嗜酸粒細胞、淋巴細胞中性粒細胞浸潤。

五、免疫病理：皮損周圍正常皮膚DIF顯示IgG和/或C3沿BMZ呈線狀沉積。鹽裂皮膚DIF顯示IgG和/或C3呈線狀沉積于鹽裂皮膚的表皮側(表皮BMZ)。

六、診斷和鑒別診斷

診斷依據：(1)患者發(fā)病年齡(2)皮損(3)組織病理(4)免疫病理

鑒別診斷：

1.獲得性大皰性表皮松解癥 本病為針對基底膜帶Ⅶ型膠原的自身免疫表皮下大皰病。多見于中老年人，大皰好發(fā)于四肢伸側、手足等易受摩擦部位。組織病理為表皮下大皰，真皮中嗜中性粒細胞浸潤而無嗜酸性粒細胞浸潤。鹽裂分離間接免疫熒光檢查，IgG型基底

膜帶自身抗體結合真皮側。

2.大皰性多形紅斑 多見于青、壯年人，皮疹呈多形性，粘膜損害嚴重，發(fā)病急，常伴發(fā)熱等全身癥狀，免疫病理未見IgG在基底膜帶沉積。

七、臨床處理原則：(1)糖皮質激素(2)免疫抑制劑(3)支持對癥治療(4)防治感染(5)局部治療