紅斑鱗屑性皮膚病
山東省臨沂衛(wèi)生學(xué)校內(nèi)兒科教研室
皮膚性病學(xué)教案
課程名稱 皮膚性病學(xué) 撰寫時間 2009年1月
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課 次 |
第九次課（2學(xué)時） |
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教學(xué)內(nèi)容 |
紅斑鱗屑性皮膚病 |
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教學(xué)目的 |
掌握多形紅斑的臨床分型和臨床表現(xiàn)；掌握銀屑病的臨床分型、分期和臨床表現(xiàn)；了解玫瑰糠疹的臨床表現(xiàn)。 |
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本課內(nèi)容 學(xué)習(xí)指導(dǎo) |
重點：多形紅斑和銀屑病的臨床分型和臨床表現(xiàn) 難點：銀屑病的臨床表現(xiàn)和治療 |
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教學(xué)方法 |
多媒體教學(xué)、結(jié)合臨床對應(yīng)的疾病舉例以加深印象 |
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自學(xué)內(nèi)容 |
紅皮病、扁平苔蘚 |
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教學(xué)時間 的分配 |
多形紅斑： 0.8學(xué)時 銀屑病： 0.8學(xué)時 玫瑰糠疹： 0.4學(xué)時 |
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課后小結(jié) |
多形紅斑是一種出現(xiàn)多形性皮疹包括水腫性紅斑、斑丘疹、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰、大皰、糜爛并且以虹膜樣損害為特征的急性皮膚粘膜炎癥性疾病，具有自限性。臨床分為紅斑-丘疹型、水皰-大皰型和重癥型。 是一種常見的慢性復(fù)發(fā)性炎癥性皮膚病。一般好發(fā)于青壯年。臨床表現(xiàn)為紅斑、丘疹、斑丘疹、斑塊，表面覆有多層銀白色鱗屑，嚴(yán)重時出現(xiàn)全身皮膚彌漫性潮紅、腫脹、大量脫屑、起膿皰、高熱及關(guān)節(jié)紅腫、疼痛和畸形。臨床分為尋常型銀屑病、膿皰型銀屑病、關(guān)節(jié)型銀屑病和紅皮病型銀屑病 玫瑰糠疹是一種具有特征性皮損的自限性炎癥性皮膚病，好發(fā)于春秋季節(jié)，一般很少復(fù)發(fā)。通常有母斑。 |
第一節(jié) 多形紅斑
一、概念：是一種出現(xiàn)多形性皮疹包括水腫性紅斑、斑丘疹、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰、大皰、糜爛并且以虹膜樣損害為特征的急性皮膚粘膜炎癥性疾病，具有自限性。
二、病因：
(1)感染：病毒包括HSV、EBV、柯薩奇病毒、腺病毒、埃可病毒、腸道病毒等，細(xì)菌包括葡萄球菌、溶血性鏈球菌、變形桿菌、沙門氏菌等，支原體包括肺炎支原體，還有衣原體、真菌及原蟲等。
(2)藥物：抗生素類、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗結(jié)核藥、抗癲癇藥、擴(kuò)血管降血壓藥、降血糖藥、免疫抑制劑、抗代謝藥等。
(3)其它：內(nèi)臟惡性腫瘤、血液系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織疾病、內(nèi)分泌疾病、物理因素包括寒冷、日光等、接觸或吸入性化學(xué)物質(zhì)等。
三、臨床分型：
(1)紅斑-丘疹型：皮損起初為針帽至綠豆大小的紅斑、丘疹，逐漸向周圍擴(kuò)大，典型損害為黃豆至銅錢大小的水腫性淡紅色紅斑、斑丘疹和丘疹，中央呈深紫紅色或出現(xiàn)小水皰，形如虹膜壯或靶形。
皮損通常初發(fā)于四肢遠(yuǎn)端，逐漸向四肢近端、軀干和面頸部擴(kuò)展，嚴(yán)重時泛發(fā)全身。一般無粘膜損害。全身癥狀差異較大。一般痊愈后復(fù)發(fā)較少。
(2)水皰-大皰型：通常由紅斑-丘疹型發(fā)展而來，因滲出較多，在
水腫性紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰、大皰甚至血皰，通常出現(xiàn)粘膜損害。
(3)重癥型：又稱為Steven-Johnson綜合征。通常由藥物所致，發(fā)病急劇，皮損起初為水腫性淡紅色斑疹、斑片、斑丘疹，可見靶形損害，損害迅速泛發(fā)于全身、變暗，在原皮損基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰、大皰、血皰和糜爛、大量血漿滲出。
同時眼部、口腔、外生殖器及肛周粘膜潮紅、糜爛、出血和較多膿性分泌物。皮膚粘膜損害疼痛明顯。全身癥狀明顯，出現(xiàn)高熱、血象改變和肝腎功能損害。
四、組織病理：
基本改變?yōu)榛准?xì)胞液化變性，表皮角質(zhì)形成細(xì)胞壞死，表皮下水皰形成，真皮上部血管擴(kuò)張，紅細(xì)胞外滲，水腫明顯，血管周圍淋巴細(xì)胞及少數(shù)嗜酸粒細(xì)胞浸潤。
五、診斷和鑒別診斷
(1)診斷依據(jù)和要點。
(2)鑒別診斷的疾病。
(3)病因的鑒別。
六、處理原則：
(1)積極尋找病因，對因治療。
(2)全身療法包括抗過敏、支持治療和防治感染、對癥治療。
(3)局部療法。
銀屑病
一、概念：是一種常見的慢性復(fù)發(fā)性炎癥性皮膚病。自然人群的發(fā)病率為0.1%-3%，我國的發(fā)病率為0.123%，一般好發(fā)于青壯年。臨床表現(xiàn)為紅斑、丘疹、斑丘疹、斑塊，表面覆有多層銀白色鱗屑，嚴(yán)重時出現(xiàn)全身皮膚彌漫性潮紅、腫脹、大量脫屑、起膿皰、高熱及關(guān)節(jié)紅腫、疼痛和畸形。
二、病因與發(fā)病機(jī)制：
目前認(rèn)為，銀屑病是遺傳因素與環(huán)境因素等多種因素相互作用引起的一種免疫介導(dǎo)性疾病。
銀屑病病理生理上的一個重要特點是表皮基底層的角質(zhì)形成細(xì)胞增殖加速，絲狀分裂周期(僅為37.5小時)和表皮更替時間(僅為3-4天)明顯縮短。
(1)遺傳因素：包括流行病學(xué)、HLA分析和全基因掃描分析資料。流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，20%左右的銀屑病患者有家族史，且有家族史者發(fā)病早于無家族史者，父母同患銀屑病的患者發(fā)病年齡早于雙親正常的患者。不同種族的人群發(fā)病率差異較大。
(2)環(huán)境因素：雙生子研究顯示，同卵雙生子同患銀屑病的發(fā)病一致率為70%(100對雙生子中有70對同時患病)，提示除遺傳因素外，環(huán)境因素在誘發(fā)銀屑病中起重要作用。
銀屑病常見的誘發(fā)因素有氣候的變化、感染、精神緊張、應(yīng)急事件、外傷、手術(shù)、妊娠、飲酒、吸煙和某些藥物(系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、
免疫抑制劑和非甾體抗炎藥)。
(3)免疫因素：組織病理顯示，尋常型銀屑病皮損中淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤明顯，尤其是T淋巴細(xì)胞真皮浸潤。
三、臨床分型：
(1)尋常型銀屑病
(2)膿皰型銀屑病
(3)關(guān)節(jié)型銀屑病
(4)紅皮病型銀屑病
四、臨床表現(xiàn)：
(1)尋常型銀屑?。浩p通常好發(fā)于頭皮、四肢伸側(cè)，嚴(yán)重泛發(fā)全身，對稱分布。皮損一般為綠豆至錢幣大小的紅色斑疹、斑丘疹、丘疹，表面覆有厚層銀白色鱗屑，刮除鱗屑可見特征性蠟滴現(xiàn)象、薄膜現(xiàn)象和點狀出血現(xiàn)象。
銀白色鱗屑：銀屑病角化不全的角質(zhì)層中有空隙進(jìn)入空氣，由于反光作用使鱗屑呈現(xiàn)銀白色。蠟滴現(xiàn)象：刮除多層鱗屑，猶如輕刮蠟滴。薄膜現(xiàn)象：刮除角質(zhì)層，露出棘層，呈淡紅色發(fā)光半透明薄膜。點狀出血現(xiàn)象：即Auspitz征，皮損處真皮乳頭頂部迂曲擴(kuò)張的毛細(xì)血管被刮破所致。
其它類型的皮損：
◆點滴狀：皮損為泛發(fā)全身的針帽至綠豆大小的紅色丘疹、斑丘疹。
◆斑塊狀：皮損為直徑3-4cm至20-30cm或更大的紅色斑塊。
◆礪殼狀：紅色斑片或斑塊的表面覆有厚層猶如礪殼狀的痂屑。
◆濕疹樣：在銀屑病皮損基礎(chǔ)上經(jīng)過不適當(dāng)治療所致。
◆粘膜損害：常見于龜頭，為針帽至黃豆大小的斑丘疹、丘疹，表面覆有銀白色鱗屑，刮除鱗屑可見典型的三聯(lián)征。
◆指趾甲損害：甲板上出現(xiàn)頂針樣點狀凹陷、變色、粗糙不平、增厚、橫溝、縱嵴、甲下痂屑堆積。
◆頭發(fā)的表現(xiàn)：束狀發(fā)，厚積的鱗屑使頭發(fā)緊連成毛刷樣，不引起脫發(fā)。
尋常型銀屑病的病程：
分為進(jìn)行期、穩(wěn)定期和消退期三期。
◆進(jìn)行期表現(xiàn)：皮損不斷地增多、擴(kuò)大、炎癥明顯、鱗屑厚積和同形反應(yīng)。同形反應(yīng)即Koebner現(xiàn)象，指外觀正常的皮膚在各種搔抓、針刺、注射、外傷和手術(shù)后發(fā)生與原發(fā)皮損相同的皮損，扁平苔蘚和紅斑狼瘡亦可出現(xiàn)類似現(xiàn)象。
◆穩(wěn)定期：病情相對穩(wěn)定，基本上無新發(fā)皮損，原皮損逐漸擴(kuò)大，有較厚鱗屑。
◆消退期：皮損炎癥逐漸減輕，數(shù)目減少，鱗屑減少，皮損逐漸縮小變平，愈后遺留色素沉著或色素減退。
(2)膿皰型銀屑?。悍譃榉喊l(fā)型和局限型。泛發(fā)型膿皰型銀屑病可以是原發(fā)，亦可是在尋常型銀屑病的基礎(chǔ)上不適當(dāng)治療包括系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、外用強(qiáng)烈刺激性藥物或感染所致。病情呈
周期性發(fā)作。
◆皮膚粘膜表現(xiàn)：發(fā)病急驟，在紅斑基礎(chǔ)上突然泛發(fā)密集針帽至綠豆大小的黃白色無菌性膿皰，可相互融合成膿湖。舌面常有較深的溝紋，稱為溝紋舌。
◆全身表現(xiàn)：與皮損相平行的持續(xù)發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)酸痛、血象升高、血沉增快、低蛋白血癥。
局限型膿皰型銀屑病又稱掌跖膿皰病，皮損手掌和足跖，對稱分布，為反復(fù)發(fā)作的針帽至綠豆大小的角質(zhì)層下膿皰，1-2周膿皰干涸、結(jié)痂和脫屑。
(3)紅皮病型銀屑?。和ǔＴ趯こＰ豌y屑病的基礎(chǔ)上治療不當(dāng)或由泛發(fā)型膿皰型銀屑病轉(zhuǎn)化所致。皮膚表現(xiàn)：全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤、腫脹、大量脫屑，可見小片正常皮島，指趾甲渾濁、增厚、變形和脫落。全身表現(xiàn)：不同程度的持續(xù)發(fā)熱、全身淺表淋巴結(jié)腫大、低蛋白血癥、血象升高。
(4)關(guān)節(jié)病型銀屑?。涸谄渌愋豌y屑病的基礎(chǔ)上并發(fā)關(guān)節(jié)損害，出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫、疼痛、壓痛和畸形，X線見軟骨消失、關(guān)節(jié)邊緣被侵蝕、破壞，類風(fēng)濕因子常陰性，血沉加快。
損害通常為非對稱性外周多關(guān)節(jié)炎，主要累及遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)，踝、膝、髖、腕、肘、肩、脊柱等大關(guān)節(jié)亦可受累。此外，常出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱。發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)癥狀及血沉變化相平行。
五、組織病理：
◆尋常型銀屑病表現(xiàn)為角化不全、角化過度、顆粒層減少或消失、棘層肥厚、表皮突規(guī)則下延、真皮乳頭向上延伸、角質(zhì)層內(nèi)中性粒細(xì)胞聚集形成Munro微膿腫、真皮淺層血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。
◆膿皰型銀屑病表現(xiàn)基本同尋常型，棘層上部細(xì)胞間水腫，中性粒細(xì)胞聚集，稱Kogoj海綿狀微膿腫。
◆紅皮病型銀屑病表現(xiàn)除具有尋常型銀屑病的基本病理改變外，還出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、真皮水腫。
六、診斷與鑒別診斷的要點：
(1)尋常型銀屑病的診斷
(2)膿皰型銀屑病的診斷
(3)關(guān)節(jié)病型銀屑病的診斷
(4)紅皮病型銀屑病的診斷
七、臨床治療：
(1)治療目的：控制癥狀，盡量減少復(fù)發(fā)。原因是由于銀屑病是一種良性疾病，目前尚無徹底根治的療法。
(2)治療要求：積極尋找誘因并加以避免。避免胡亂治療，特別是系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和抗腫瘤化療藥物以及外用強(qiáng)烈刺激性藥物。根據(jù)不同的臨床類型和病情采取適宜的治療。治療上不可盲目和急躁。
(3)治療方法：尋常型銀屑病治療上應(yīng)以外用藥物為主，通常可選
用糖皮質(zhì)激素的外用制劑、維甲酸制劑、維生素D3的衍生物、焦油制劑等，亦可結(jié)合光療包括PUVA、UVB。嚴(yán)重者可行普魯卡因靜脈封閉療法和口服維甲酸類藥物。
(4)對于膿皰型、關(guān)節(jié)病型和紅皮病型銀屑病等重癥臨床類型需住院治療。
(5)膿皰型銀屑病治療上應(yīng)以防治感染、支持對癥治療為主，上述治療2-3周無效可考慮加用第二代芳香維甲酸(依曲替酯或依曲替酸)或氨甲喋呤或雷公藤制劑。
(6)紅皮病型銀屑病治療上應(yīng)在積極抗感染、支持對癥治療基礎(chǔ)上應(yīng)用氨甲喋呤或第二代維甲酸。
(7)關(guān)節(jié)病型銀屑病治療上如果在疾病活動期應(yīng)及早系統(tǒng)應(yīng)用足量糖皮質(zhì)激素盡快控制關(guān)節(jié)炎癥，避免受累關(guān)節(jié)發(fā)生畸形、破壞及喪失功能。聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。
(8)治療注意事項：嚴(yán)格掌握藥物的適應(yīng)癥和禁忌癥，認(rèn)真觀察藥物的臨床療效和不良反應(yīng)，適時減量和停用藥物。
第三節(jié) 玫瑰糠疹
一、基本概念：是一種具有特征性皮損的自限性炎癥性皮膚病，好發(fā)于春秋季節(jié)，一般很少復(fù)發(fā)。
二、病因：目前尚不明確，由于大多數(shù)患者發(fā)病前2周內(nèi)常有上呼吸道感染史，因此認(rèn)為部分患者發(fā)病與病毒感染有關(guān)。
三、臨床表現(xiàn)：
1.大多數(shù)患者病初在軀干或四肢近端首先出現(xiàn)一個直徑2-3cm的圓形或橢圓形黃紅色斑疹、斑片，逐漸增大，可達(dá)4-5cm，通常稱為母斑或先驅(qū)斑。后來陸續(xù)出現(xiàn)的皮損稱為子斑。一般4-8周自愈。
2.典型的皮損為發(fā)生于軀干和四肢近端、呈對稱分布的散在或密集的大小不等的類圓形或橢圓性淡紅色、黃紅色斑疹、斑片，表面輕度脫屑，皮損長軸與皮紋走向基本一致，一般無瘙癢或輕度瘙癢，少數(shù)瘙癢嚴(yán)重。
四、診斷與鑒別診斷：
(1)診斷依據(jù)
(2)鑒別疾?。悍喊l(fā)性體癬;二期梅毒
五、治療原則：避免誘發(fā)及加重因素，以對癥治療為主。瘙癢明顯者可予以鎮(zhèn)靜止癢藥物治療。
