皮膚腫瘤

山東省臨沂衛(wèi)生學校內兒科教研室

皮膚性病學教案

課程名稱 皮膚性病學 撰寫時間 2009年1月

皮 膚 腫 瘤

 概念：起源于外胚葉和中胚葉的皮膚結構成分包括表皮(角質形成細胞、黑素細胞和Langerhan細胞)、皮膚附屬器官(毛發(fā)、毛囊、小汗腺、頂泌汗腺、甲)、結締組織、血管、肌肉、脂肪、淋巴網狀組織等發(fā)生異常增生所形成的各種腫瘤性皮膚疾患。種類繁多。

 臨床分類：

(1)良性皮膚腫瘤：常見有痣細胞痣、皮脂腺痣、先天性血管瘤、瘢痕疙瘩、脂溢性角化癥、汗管瘤、粟丘疹、皮膚纖維瘤等疾病。

(2)癌前期皮膚?。撼Ｒ娪腥展庑越腔『驼衬ぐ装叩?。

(3)惡性皮膚腫瘤：常見有Bowen病、鱗狀細胞癌、基底細胞癌、惡性黑素瘤、Paget病和蕈樣肉芽腫等。

第一節(jié) 皮脂腺痣

一、概念：皮脂腺痣(sebaceous nevus) 是先天性限局性表皮發(fā)育異常，以皮脂腺增生為特點的良性皮膚附屬器腫瘤。

二、臨床表現(xiàn) 呈限局性稍隆起的斑塊，淡黃或黃褐色，邊緣清楚。常為單個，偶見多發(fā)或泛發(fā);有些呈線狀排列。本病常發(fā)生于出生時或幼兒期，好發(fā)于頭皮、面部、頸部。發(fā)生于頭部者，皮損處部分或完全禿發(fā)(圖22-2)。兒童期皮損隆起不明顯，呈臘樣外觀，緩慢增大;青春期皮損肥厚呈疣狀，有密集乳頭瘤樣隆起;老年期皮損多呈結節(jié)狀增殖，可繼發(fā)其他皮膚附件腫瘤。

三、組織病理： 兒童期的病理特點為不完全分化的毛囊結構，常見似胚胎期毛囊的未分化細胞索，皮脂腺發(fā)育不良，數(shù)目減少。青春期則可見大量成熟或近于成熟的皮脂腺，表皮呈乳頭瘤樣增生而具有診斷特征。真皮深部皮脂腺小葉下方可見異位頂泌汗腺。

四、治療：皮損較小者可考慮冷凍、電灼、激光等治療，較大者可手術切除，或切除植皮。

第二節(jié) 痣細胞痣

一、概念：又稱為色素痣，為人類最常見的良性皮膚腫瘤，通常由痣細胞良性增生所致。

二、臨床類型及臨床表現(xiàn)：

(1)交界痣：呈扁平損害，痣細胞巢位于表皮下部或向下突入真皮。

(2)混合痣：呈略隆起性損害，痣細胞巢位于表皮內和真皮內。

(3)皮內痣：呈半球狀損害，痣細胞巢位于真皮內。

需注意：

(1)先天性巨大型色素痣及發(fā)生在掌跖、腰圍、腋窩和腹股溝等易摩擦部位的交界痣、混合痣有發(fā)生惡變的可能。

(2)色素痣發(fā)生惡變的征象：突然增大，顏色加深，表面糜爛、潰瘍，周圍出現(xiàn)衛(wèi)星病灶，出現(xiàn)瘙癢或疼痛。

三、臨床處理原則：

(1)一般不需治療，可行激光。

(2)如出現(xiàn)惡變征象需立即手術切除及組織病理檢查。

(3)面部色素痣治療時應慎重及向患者說明治療可能產生的不良反應。

第三節(jié) 瘢痕疙瘩

一、 概念：

皮膚損傷后大量結締組織過度增生和透明變性而引起的良性皮膚腫瘤?；颊叽蠖嗑哂旭：垠w質。皮損通常容易復發(fā)。

二、病因：

(1)遺傳因素：部分患者具有家族史。有色人種易發(fā)病。

(2)各種皮膚炎癥。

(3)搔抓、外傷、手術、注射、接種疫苗。

三、臨床表現(xiàn)：

好發(fā)于胸骨部位及肩、上臂、面、頸部，表現(xiàn)為多個大小不等的圓形、橢圓形和不規(guī)則形表面發(fā)亮的紅色增生性斑塊，多無自覺癥狀，少數(shù)瘙癢。組織病理見膠原纖維增生、增粗和透明化。

四、臨床處理原則：

(1)盡量避免外傷、摩擦、搔抓和單純手術切除等。

(2)皮損內注射激素混懸制劑。

(3)手術切除+(2)。

(4)局部X線照射。

第四節(jié) 脂溢性角化病

一、概念：脂溢性角化病(seborrheic keratosis) 為老年人最常見的良性表皮增生性腫瘤。病因不明，可能與日曬、慢性炎癥刺激等有關。

二、臨床表現(xiàn)： 好發(fā)于顏面、手背、胸、背等處;除掌跖外，亦見于四肢等其他部位。初起損害為一個或多個淡黃或淺褐色的扁平丘疹，圓形、卵圓形或不規(guī)則形，界限清楚，表面呈顆粒狀。大小在1cm左右，以后緩慢增大、變厚，數(shù)目增多，顏色變深，呈褐色，甚至黑色疣狀丘疹或斑塊，表面常覆有油膩性鱗屑(圖22-7)。通常難以自行消退，呈良性經過，惡變者極少。

三、組織病理： 組織相多種多樣，主要有棘層肥厚型、角化過度型及網狀型(腺樣型)三型。所有類型均有角化過度、棘層肥厚和乳頭瘤樣增生。增生的瘤組織由鱗狀細胞和基底細胞組成，其特點是瘤邊界變平坦，且與兩側正常表皮位于同一平面上。

四、治療： 一般不需治療，必要時可用冷凍、激光或電灼療法。診斷可疑時，可手術切除并做病理檢查。

第五節(jié) 汗管瘤

一、概念：汗管瘤(syringoma) 為表皮內小汗腺導管的一種腺瘤。部分患者有家族史，多見于青年女性。

二、臨床表現(xiàn)： 呈皮膚色、淡黃色或褐黃色半球形或扁平丘疹，大

小1mm～3mm，皮損密集而不融合。常對稱分布于下眼瞼，亦見于前額、兩頰(圖22-8)、頸部、腹部和女陰。病程慢性，很少自行消退，常無自覺癥狀，發(fā)生于女陰者?？砂閯“W。有人將組織學上與眼瞼汗管瘤相同，而皮疹廣泛分布于頸、胸、腋、上臂、臍周等處者，稱為發(fā)疹性汗腺瘤或汗管瘤(eruptive hidradenoma or syringoma)。偶見汗管瘤呈單側線狀分布者。

三、組織病理： 真皮內可見較多小導管，導管腔含無定形物質，管壁由兩排上皮細胞構成，大多扁平，但內排細胞偶有空泡化。上皮細胞團呈圓形、橢圓形或蝌蚪狀。此外尚可見與導管無聯(lián)系的嗜堿性上皮細胞束。近表皮處，可見囊樣導管腔，管腔內充滿角蛋白，囊壁襯以含透明角質顆粒的細胞。

四、治療： 一般不需治療。必要時可采用電解法及冷凍治療，需仔細耐心。

第七節(jié) Bowen病

一、概念：Bowen病(Bowens disease),亦稱原位鱗癌(squamous cell carcinoma in situ)，為發(fā)生于皮膚或粘膜的表皮內鱗癌。

二、臨床表現(xiàn)： 本病可發(fā)生在任何年齡，中老年人較多。好發(fā)于顏面、軀干及四肢遠端，亦可累及口腔、鼻、咽、女陰和肛門等粘膜。皮損通常為孤立性、界限清楚、暗紅色斑片或斑塊，圓形、或不規(guī)則形，大小為數(shù)毫米至10余厘米不等且緩慢增大;表面常有鱗屑、結痂和滲出，除去鱗屑和結痂，可露出暗紅色顆粒狀或肉芽狀濕潤面，

很少出血或不出血(圖22-13)。少數(shù)亦呈多發(fā)性，可散在、密集或互相融合。無明顯自覺癥狀，偶有瘙癢或疼痛感。有時皮損亦可呈不規(guī)則隆起或結節(jié)狀，如形成潰瘍則提示侵襲性生長，約5%的患者可演變?yōu)轺[癌。

三、組織病理： ①表皮細胞排列不規(guī)則，呈現(xiàn)高度非典型性，大小形態(tài)不一，核大而深染，出現(xiàn)異常核分裂。常見瘤巨細胞(單核和多核巨大表皮細胞)。少數(shù)表皮細胞角化不良，表現(xiàn)為細胞大而圓，胞漿呈均質性強嗜伊紅性，核染色質深。②表皮基底膜完整，若破壞，則提示為浸潤癌。③表皮角化過度，角化不全，棘層肥厚，表皮突增寬，真皮乳頭被壓縮成細帶狀。④真皮上部伴慢性炎癥細胞浸潤。

四、治療： 最有效的治療為手術切除。若損害較小，亦可采用電燒灼、冷凍或激光治療。亦可外用1%～5%的氟尿嘧啶軟膏。

第八節(jié) Paget病

一、概念：Paget病(Pagets disease)又名濕疹樣癌(eczematoid carcinoma)，為臨床上表現(xiàn)為濕疹樣皮損，病理上表皮內有大而淡染的異常細胞(Paget細胞)為特點的一種特殊型癌，可分為二型：①乳房Paget病(mammary Paget’s disease), 發(fā)生于乳頭及乳暈部;②乳房外Paget病(extramammary Pagets disease)，常見于頂泌汗腺分布區(qū)，如女陰、男性生殖器、肛周、腋窩等。

二、病因 病因未明，目前多認為本病起源于乳腺導管及頂泌汗腺導　管開口部原位癌，并從該處向下沿乳腺導管及腺上皮擴展，最終可侵入結締組織;向上則擴展到表皮內而形成Paget病皮損。

三、臨床表現(xiàn)

1.乳房Paget病 幾乎均見于婦女，好發(fā)于單側乳房和乳暈部，平均發(fā)病年齡為55歲，極少數(shù)見于男性乳房。皮損初發(fā)為鱗屑性紅斑或斑塊，常伴有濕疹化，呈表淺糜爛、滲出或結痂，浸潤明顯，緩慢向周圍擴大，可形成潰瘍和乳頭回縮。常伴發(fā)乳腺癌，可伴腋窩淋巴結轉移。

2.乳房外Paget病 見于兩性，但以女性為多。平均發(fā)病年齡大于乳房Paget病。大多見于女陰，其次為陰囊、會陰、肛周，亦見于陰部以外頂泌汗腺區(qū)(如腋窩等)。皮損和乳房Paget病相似，呈界限清楚的紅色斑片或斑塊，表面呈濕疹樣，糜爛、滲出或結痂。較乳房Paget病的皮損大，且常有痛癢感。乳房外Paget病一般較乳房Paget病預后好，但可伴發(fā)真皮內侵襲性癌。由直腸腺癌擴展到肛周皮膚，或由分泌粘液的宮頸癌擴展到外陰部者，則稱為繼發(fā)性乳房外Paget病，預后不良。

四、組織病理： 特點為：①表皮內有單個或呈巢狀排列的Paget細胞，胞體大，圓形或橢圓形，無細胞間橋，細胞內含一個大的胞核，胞質豐富而淡染，甚至空泡狀。②Paget細胞增多時，可將周圍表皮細胞擠壓成網狀，特別是常將表皮基底細胞擠壓成細帶狀。③Paget細胞PAS反應陽性，耐淀粉酶。④真皮內伴有慢性炎癥細胞浸潤。

五、診斷： 中老年人單側乳房或頂泌汗腺分布區(qū)發(fā)生濕疹樣斑片，

境界清楚，基底有浸潤，病程緩慢，持久存在，按濕疹治療無效，均應懷疑本病，病理活檢可以確診。

六、治療： 乳房Paget病應進行乳房切除術，如伴發(fā)乳房內腫塊，應進行乳房根治術。乳房外Paget病應進行廣泛深切除，以免復發(fā)。

第九節(jié) 惡性黑素瘤

一、概念：來源于黑素細胞的高度惡性的皮膚腫瘤。臨床上分為淺表擴散性黑素瘤、結節(jié)性黑素瘤、肢端雀斑痣樣黑素瘤和惡性雀斑痣樣黑素瘤四種類型，其中以前兩種類型最常見。

二、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于軀干、四肢、掌跖、甲、外陰和顏面等處，表現(xiàn)為黑色、褐色、藍褐色、棕色、蘭色的色調不均的不規(guī)則斑疹、斑片，表面可發(fā)生丘疹、結節(jié)、硬化和潰瘍，少數(shù)可表現(xiàn)為正常膚色(無色素性黑素瘤)。早期即發(fā)生血行、淋巴或遠處轉移。

三、組織病理：

(1)結構異常。

(2)瘤細胞形態(tài)多樣化。

(3)瘤細胞細胞核異常。

(4)病灶內小血管增生。

(5)淋巴細胞浸潤。

(6)淋巴管或血管內瘤細胞浸潤。

注意腫瘤浸潤的深度(Clark分級法)：

(1)I級：局限于BMZ以上。

(2)II級：侵入真皮乳頭。

(3)III級：侵入乳頭下血管叢。

(4)IV級：侵入真皮網狀層。

(5)V級：侵入皮下脂肪層。

四、臨床處理原則：

(1)手術切除

(2)化療

(3)免疫療法：IL-2、BCG、IFN

(4)放療

第十節(jié) 蕈樣肉芽腫

一、概念：蕈樣肉芽腫(granuloma fungoides) 是指T淋巴細胞特別是T輔助細胞亞群起源的一種原發(fā)于皮膚的皮膚T細胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma, CTCL)。呈慢性進行性經過，可累及淋巴結和內臟。

二、病因： 病因尚不明。

三、臨床表現(xiàn)： 可分三期，即紅斑期、斑塊期和腫瘤期，但三期皮損可部分重疊，臨床上亦可同時見到三期皮損。

1.紅斑期 皮損無特異性，病程較長，多伴有劇烈頑固性瘙癢。臨床上類似神經性皮炎、濕疹、慢性接觸性皮炎、脂溢性皮炎、特應性皮炎等。因此，對應用常規(guī)治療方法而難見療效者，應追蹤觀察，

每三個月活檢一次，以明確診斷。

2.斑塊期 由紅斑期進展而來，或在正常皮膚上發(fā)生，呈不規(guī)則形、界限清楚略高起的浸潤性斑塊，顏色暗紅至紫色，可自行消退，亦可融合形成大的斑塊，邊緣呈環(huán)狀、弓形或匍行性，顏面受累時褶皺加深形成“獅面”。

3.腫瘤期 可發(fā)生于原有斑塊或正常皮膚上。好發(fā)于軀干部，皮損大小不等、形狀不一，呈褐紅色隆起性結節(jié)，易早期破潰，形成深在性卵圓形潰瘍，基底被覆壞死性灰白色物質，潰瘍邊緣卷曲(圖22-18);因繼發(fā)感染，可伴疼痛及惡臭。一旦腫瘤發(fā)生，患者通常在數(shù)年內死亡。偶亦見皮損一開始即表現(xiàn)為腫瘤而無紅斑期或斑塊期皮損者，稱暴發(fā)型蕈樣肉芽腫，預后差。

有些患者皮損泛發(fā)全身，呈紅皮病樣外觀，表現(xiàn)為全身彌漫性潮紅，毛發(fā)稀疏，甲營養(yǎng)不良，掌跖角化，有時可見泛發(fā)性色素沉著。若血中sézary細胞超過10%，即可診斷為sézary綜合征。

除皮膚外，淋巴結最常受累，其他依次為脾、肺、肝、骨髓、腎臟、舌或會厭、心臟、胰腺和甲狀腺。內臟受累往往在尸檢時才能發(fā)現(xiàn)。

四、診斷： 紅斑期皮損及組織病理均無特異性，往往難于作出診斷。臨床上，對那些形態(tài)和色澤特殊，皮損泛發(fā)，瘙癢嚴重，病程緩慢，進行性加重，難以用一種皮膚病來解釋，一般治療難以控制者，均應懷疑本病。應作活檢，必要時多次及多部位取材，并作連續(xù)切片觀察，早期作出診斷。斑塊期及腫瘤期，根據(jù)皮損結合組織病理表現(xiàn)可作出

診斷。

蕈樣肉芽腫真皮浸潤中大多數(shù)T淋巴細胞(80%～90%)為T輔助細胞(多為CD4+CD8-T淋巴細胞)，僅10%～20%為T抑制細胞。因此，應用抗T淋巴細胞單抗進行免疫過氧化酶染色有助于診斷。

五、治療：

1.早期損害以增強患者免疫力，局部治療為主。如干擾素肌肉或損害內注射，卡介菌多糖核酸(BCG-PSN)或轉移因子注射等。

2.局部可選用氮芥、或試用芳香維A酸外用治療。此外，X線、電子束照射、光化學療法等均有一定療效。

3.晚期損害(淋巴結受累、廣泛性皮損受累、特別是內臟受累)可采用化療，如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤等，可單獨或聯(lián)合應用?？膳c局部氮芥治療、電子束照射或光化學療法聯(lián)合應用，療效更好。