房間隔缺損概述
房間隔缺損是較常見的一種先天性心臟病,在各種先天性心臟病中房間隔缺損約占到20%,本病較多見于女性,女與男之比為2∶1到4∶1。那么到底房間隔缺損是什么樣的一種疾病呢?我院專家表示,房間隔缺損是由于胚胎期構(gòu)成心房間隔的有關(guān)組織發(fā)育不全所形成,是在母體中便形成的一種先天性疾病。
分流的血液導(dǎo)致右心負(fù)荷增加,肺血流量增多,壓力增高,并逐漸出現(xiàn)肺血管病變導(dǎo)致不可逆肺動脈高壓,右房壓超過左房壓,產(chǎn)生房缺處的雙向分流或變?yōu)橛抑磷蟮哪嫦蚍至?,稱為艾森曼格綜合征,此時唯一有效的治療方法為肺移植或心肺聯(lián)合移植。隨著肺動脈壓力的升高,患者可以表現(xiàn)出心悸、氣促,心率失常,最后會出現(xiàn)心功能衰竭,死亡房間隔缺損往往和其它先天性心臟疾患同時存在,如肺靜脈異位引流(肺靜脈引流入右心房)合并房缺,法洛四聯(lián)癥合并房缺等,所以在進(jìn)行檢查的時候一定要詳細(xì)。
診斷:根據(jù)雜音、X線和心電圖及心臟超聲檢查診斷本病并不困難。患者常在體格檢查時被發(fā)現(xiàn),主要癥狀為勞累后心悸氣促、乏力,小兒易患呼吸系統(tǒng)感染。癥狀隨年齡增加而有加重趨勢。典型的體征為胸骨左緣2-3肋間可聞及柔和的收縮期雜音,2~3/6級,肺動脈瓣區(qū)第二音固定分裂增強或亢進(jìn)。
心臟超聲檢查可確診,明確缺損大小、位置及血液分流方向等。胸片檢查可發(fā)現(xiàn)右房、右室大,肺血增多,主動脈結(jié)縮小,透視下肺門血管影粗而搏動強烈(肺門舞蹈征)。如果右肺靜脈異位引流至下腔靜脈,在X片上心臟右緣可出現(xiàn)新月征(短彎刀綜合癥Scimitar Syndrome)。心電圖以不完全性右束枝阻滯或完全性右束枝阻滯為主要變化。