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          信息公開INFORMATION DISCLOSURE

          像煙像霧易卒中,“煙霧病”是吸煙導(dǎo)致的嗎?

          有一名老年女性患者,3月前出現(xiàn)頭暈、言語(yǔ)不清,自覺舌頭僵硬,就診于我院內(nèi)科門診行顱腦磁共振平掃:新發(fā)腦梗死;顱腦血管磁共振:雙側(cè)大腦中動(dòng)脈未見明確顯示,顱內(nèi)較多側(cè)支血管形成,考慮煙霧病,建議腦血管造影檢查。住院期間行腦血管造影:


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          看到這些圖,瞬間讓人想起了天青色等煙雨,而我在等你,炊煙裊裊升起......


          提起“煙霧病”,可能大家首先會(huì)疑惑,煙霧病是由吸煙引起的肺部疾病嗎?和霧霾有關(guān)系嗎?帶著這些疑問一起來為大家科普一下煙霧病。


          1.何為煙霧???

          煙霧病(Moyamoya disease,MMD),又稱顱底異常血管網(wǎng)病,是頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞,軟腦膜動(dòng)脈、穿通動(dòng)脈等小血管代償增生形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種腦血管疾病。其腦血管造影可見腦底密集成堆的小血管,酷似煙霧,故稱為“煙霧病”。

          2.煙霧病常見嗎?

          “煙霧病”最早是20世紀(jì)60年代在日本發(fā)現(xiàn)的,后來在世界其它國(guó)家也陸續(xù)發(fā)現(xiàn),亞洲國(guó)家的發(fā)病率高于歐洲或北美?;疾÷蕿椋?.16-10.5)/10萬,女性多發(fā)。近年來,煙霧病在我國(guó)的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢(shì),但在診斷和治療上仍存在一些爭(zhēng)議。

          3.煙霧病危害有哪些?

          多見于兒童及青壯年,有10-14歲和40歲左右兩個(gè)發(fā)病年齡高峰。最常見的臨床表現(xiàn)有:TIA(短暫性腦缺血發(fā)作)、腦卒中(缺血性和出血型)、頭痛、癲癇發(fā)作和智能減退等。

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          4.煙霧病會(huì)傳染嗎?

          不會(huì)。

          5.煙霧病會(huì)遺傳嗎?

          煙霧病病因復(fù)雜,遺傳因素和獲得性環(huán)境因素均與其發(fā)病有關(guān)。部分煙霧病有家族史,約6%~10%的煙霧病患者有家族史,同卵孿生子均患病的概率為80%,煙霧病患者同胞發(fā)生煙霧病風(fēng)險(xiǎn)較普通人群高42倍,其子女煙霧病發(fā)生率比普通人群高34倍。多數(shù)為散發(fā),且部分患者病前有上呼吸道感染或扁桃體炎、血管炎等病史,獲得性環(huán)境因素可能與煙霧病發(fā)生和發(fā)展有關(guān)。我國(guó)研究報(bào)道部分病例與鉤端螺旋體感染有關(guān)。

          6.哪些人需要懷疑煙霧?。?/strong>

          對(duì)于兒童或中青年不明原因性卒中、反復(fù)交替性短暫性腦缺血發(fā)作、腦室出血、腦出血合并腦梗死、腦葉出血或梗死以及非原位再出血等,均需考慮煙霧病的可能。還有經(jīng)常性頭暈、頭痛、犯困、嘔吐或是意識(shí)障礙等,在排除常見疾病后,一定要到醫(yī)院做專業(yè)檢查,排除煙霧病的可能,以免錯(cuò)失最佳治療時(shí)機(jī)而留下重大隱患。


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          7.可以做哪些檢查?

          常用的檢查:顱腦CT、顱腦MRI、顱腦CTA/MRA、DSA還有一些抽血化驗(yàn)等。

          腦血管造影(DSA)是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)。

          8.發(fā)現(xiàn)煙霧病怎么治療呢?

          煙霧病是一種進(jìn)展性疾病,目前尚無有確切療效的藥物可逆轉(zhuǎn)其自然病程。應(yīng)對(duì)基礎(chǔ)疾病或合并疾病進(jìn)行積極的藥物治療,對(duì)卒中的危險(xiǎn)因素進(jìn)行有效的控制和管理。

          有些患者可考慮血管重建等外科手術(shù)治療,如顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)(搭橋術(shù))、腦一硬腦膜一動(dòng)脈融合術(shù)、腦一硬腦膜一動(dòng)脈一肌肉貼敷術(shù)、顱骨鉆孔術(shù)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)等。血運(yùn)重建術(shù)的優(yōu)勢(shì)和不足還存在相當(dāng)大的爭(zhēng)議,可以改善改善腦部血供,但遠(yuǎn)期療效尚待證實(shí)。


          參考文獻(xiàn):

          【1】  賈建平,陳生弟.神經(jīng)病學(xué)【M】7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2013.202-203

          【2】  陳孝東,曹勇軍.煙霧病研究進(jìn)展【J】. 國(guó)際腦血管病雜志,2009,17(9):700-704




          陳孝東


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