先天性肌性斜頸

先天性肌性斜頸俗稱“歪脖”。先天性肌性斜頸由胸鎖乳突肌內(nèi)的纖維瘤病所致，在出生時(shí)可捫及腫塊，或在生后的前兩周內(nèi)捫及腫塊。右側(cè)較左側(cè)常見(jiàn)，病變可以累及全部肌肉，但更多的病變只累及胸鎖乳突肌的近鎖骨附著點(diǎn)。腫塊在生后1～2個(gè)月內(nèi)最大，以后其體積維持不變或略有縮小，通常在1年時(shí)間內(nèi)變小或消失。如果腫塊不消失，肌肉將發(fā)生永久性纖維化并攣縮，如不治療將導(dǎo)致永久性斜頸。

1病因

本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短，但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚?？赡芘c下列因素有關(guān)：

1.先天性胸鎖乳突肌發(fā)育不良，分娩時(shí)易被損傷。

2.一側(cè)胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷致出血，形成血腫后機(jī)化，繼而攣縮。

3.宮內(nèi)胎位不正，使一側(cè)胸鎖乳突肌承受過(guò)度的壓力，致局部缺血，繼而過(guò)度退化，為纖維結(jié)締組織所替代。

4.受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎，故推測(cè)胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷引起無(wú)菌性炎癥，致肌肉退行性變和瘢痕化，而形成斜頸。

5.有人認(rèn)為此病與出生時(shí)胸鎖乳突肌內(nèi)靜脈的急性梗阻有關(guān)。目前多數(shù)學(xué)者支持產(chǎn)傷或子宮內(nèi)位置不良引起局部缺血學(xué)說(shuō)。

2臨床表現(xiàn)

畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出現(xiàn)。病初患兒頭部運(yùn)動(dòng)略受限，但無(wú)明顯斜頸現(xiàn)象，觸診可發(fā)現(xiàn)硬而無(wú)疼痛的梭形腫物，與胸鎖乳突肌的方向一致，在 2～4周內(nèi)逐漸增大，然后開(kāi)始退縮，在2～6個(gè)月內(nèi)逐漸消失。部分患兒不遺留斜頸;不少患兒若未經(jīng)治療，肌肉逐漸纖維化、攣縮硬化，形成頸旁硬的束條狀物，頭部因攣縮肌肉的牽拉而發(fā)生斜頸畸形，肌肉短縮側(cè)的面部亦發(fā)生變形。若畸形不及時(shí)糾正，面部變形加重，最后顱骨發(fā)育不對(duì)稱，頸椎甚至上胸椎出現(xiàn)脊柱側(cè)彎畸形。

3檢查

超聲、CT檢查可觀察雙側(cè)胸鎖乳突肌的連續(xù)性及腫塊的部位、大小內(nèi)部回聲情況，以及與胸鎖乳突肌與周圍組織的關(guān)系。

4診斷

根據(jù)新生兒出生后兩周內(nèi)出現(xiàn)頸部質(zhì)硬腫塊，無(wú)紅腫熱痛，邊界清楚，可活動(dòng)，X線片未見(jiàn)頸椎異?？勺鞒鲈\斷。

5鑒別診斷

1.先天性頸椎畸形

頸部短而粗，活動(dòng)度減小，常見(jiàn)有頸椎半椎體、頸椎融合等。

2.寰樞椎半脫位

多為3～5歲兒童，咽部炎癥后引起頸椎周圍軟組織充血，突然出現(xiàn)頭頸部偏斜，活動(dòng)受限，項(xiàng)肌緊張。頸椎開(kāi)口正側(cè)位片可見(jiàn)頸1～2半脫位。

3.眼科疾病

患兒由于一側(cè)近視，另一側(cè)遠(yuǎn)視，可出現(xiàn)頭頸部向一側(cè)傾斜。但胸鎖乳突肌無(wú)攣縮，頭頸部旋轉(zhuǎn)無(wú)受限。

4.其他

頸部椎間盤病變、脊髓空洞癥、一側(cè)胸鎖乳突肌缺如等均可引起頭頸部?jī)A斜。另外，還需與頸部腫大的淋巴結(jié)、淋巴瘤、頸部皮樣囊腫、頸動(dòng)脈瘤及其他一些軟組織腫瘤進(jìn)行鑒別。

6并發(fā)癥

隨著本病的發(fā)展，胸鎖乳突肌攣縮逐漸加重。頭面部繼發(fā)性畸形加重，患側(cè)面部縮小，兩眼不在同一平面，下頜向患側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)受限，胸鎖乳突肌攣縮呈條索狀，顱骨發(fā)育偏而小，雙肩不平。

7治療

1.非手術(shù)療法

在醫(yī)師指導(dǎo)下，由父母行患兒頸部被動(dòng)牽拉活動(dòng)，頭部先向健側(cè)牽動(dòng)，然后下頜轉(zhuǎn)向患側(cè)，每個(gè)動(dòng)作緩慢進(jìn)行，每天做頸部被動(dòng)活動(dòng) 3～4次，每次10分鐘左右。另外，哺乳時(shí)患側(cè)固定在母親胸前。逗引嬰兒時(shí)，站在患側(cè)一邊也是起到牽拉胸鎖乳突肌的一種方法。經(jīng)一年左右的保守治療，76%～86%患兒可得到矯正。

2.手術(shù)治療

經(jīng)保守治療無(wú)效或未經(jīng)治療的1歲以上患兒，由于肌肉已纖維化，面部出現(xiàn)畸形，只有通過(guò)手術(shù)才能矯正其畸形。手術(shù)最佳年齡為1～5歲。5歲以上者，因繼發(fā)畸形較重，面部變形較難恢復(fù)。常采用的手術(shù)方法有：

(1)胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷松解術(shù) 在傷口放置橡皮引流條，24小時(shí)后拔除。

(2)胸鎖乳突肌Z形延長(zhǎng)術(shù) 近年來(lái)有些學(xué)者采用胸鎖乳突肌“Z”形延長(zhǎng)術(shù)，顯露胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端，在鎖骨上方橫斷鎖骨端，然后將胸骨端做Z形成形。

(3)關(guān)節(jié)鏡下松解術(shù) 近年來(lái)，有些學(xué)者采用關(guān)節(jié)鏡下微創(chuàng)松解胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端，創(chuàng)傷小，傷口美觀，療效較好。

8預(yù)防

本病為先天性疾病，早診斷、早治療是本病的防治關(guān)鍵。重視姿勢(shì)矯正，對(duì)斜頸的兒童應(yīng)采取正確的姿勢(shì)糾正。哺乳時(shí)，患兒取患側(cè)臥位。睡覺(jué)時(shí)調(diào)整臥位位置，使陽(yáng)光或燈光照在病側(cè)，發(fā)聲和發(fā)光的玩具以及電視機(jī)、錄音機(jī)等聲音也要來(lái)自病側(cè)，并可用枕頭墊在病側(cè)。母親坐位橫抱患兒時(shí)要讓病側(cè)向上通過(guò)抬頭來(lái)訓(xùn)練頸部的肌肉。