先天性肌性斜頸
先天性肌性斜頸俗稱“歪脖”。先天性肌性斜頸由胸鎖乳突肌內(nèi)的纖維瘤病所致，在出生時可捫及腫塊，或在生后的前兩周內(nèi)捫及腫塊。右側(cè)較左側(cè)常見，病變可以累及全部肌肉，但更多的病變只累及胸鎖乳突肌的近鎖骨附著點。腫塊在生后1～2個月內(nèi)最大，以后其體積維持不變或略有縮小，通常在1年時間內(nèi)變小或消失。如果腫塊不消失，肌肉將發(fā)生永久性纖維化并攣縮，如不治療將導致永久性斜頸。
1病因
本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短，但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚?？赡芘c下列因素有關：
1.先天性胸鎖乳突肌發(fā)育不良，分娩時易被損傷。
2.一側(cè)胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷致出血，形成血腫后機化，繼而攣縮。
3.宮內(nèi)胎位不正，使一側(cè)胸鎖乳突肌承受過度的壓力，致局部缺血，繼而過度退化，為纖維結(jié)締組織所替代。
4.受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎，故推測胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷引起無菌性炎癥，致肌肉退行性變和瘢痕化，而形成斜頸。
5.有人認為此病與出生時胸鎖乳突肌內(nèi)靜脈的急性梗阻有關。目前多數(shù)學者支持產(chǎn)傷或子宮內(nèi)位置不良引起局部缺血學說。
2臨床表現(xiàn)
畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出現(xiàn)。病初患兒頭部運動略受限，但無明顯斜頸現(xiàn)象，觸診可發(fā)現(xiàn)硬而無疼痛的梭形腫物，與胸鎖乳突肌的方向一致，在 2～4周內(nèi)逐漸增大，然后開始退縮，在2～6個月內(nèi)逐漸消失。部分患兒不遺留斜頸;不少患兒若未經(jīng)治療，肌肉逐漸纖維化、攣縮硬化，形成頸旁硬的束條狀物，頭部因攣縮肌肉的牽拉而發(fā)生斜頸畸形，肌肉短縮側(cè)的面部亦發(fā)生變形。若畸形不及時糾正，面部變形加重，最后顱骨發(fā)育不對稱，頸椎甚至上胸椎出現(xiàn)脊柱側(cè)彎畸形。
3檢查
超聲、CT檢查可觀察雙側(cè)胸鎖乳突肌的連續(xù)性及腫塊的部位、大小內(nèi)部回聲情況，以及與胸鎖乳突肌與周圍組織的關系。
4診斷
根據(jù)新生兒出生后兩周內(nèi)出現(xiàn)頸部質(zhì)硬腫塊，無紅腫熱痛，邊界清楚，可活動，X線片未見頸椎異?？勺鞒鲈\斷。
5鑒別診斷
1.先天性頸椎畸形
頸部短而粗，活動度減小，常見有頸椎半椎體、頸椎融合等。
2.寰樞椎半脫位
多為3～5歲兒童，咽部炎癥后引起頸椎周圍軟組織充血，突然出現(xiàn)頭頸部偏斜，活動受限，項肌緊張。頸椎開口正側(cè)位片可見頸1～2半脫位。
3.眼科疾病
患兒由于一側(cè)近視，另一側(cè)遠視，可出現(xiàn)頭頸部向一側(cè)傾斜。但胸鎖乳突肌無攣縮，頭頸部旋轉(zhuǎn)無受限。
4.其他
頸部椎間盤病變、脊髓空洞癥、一側(cè)胸鎖乳突肌缺如等均可引起頭頸部傾斜。另外，還需與頸部腫大的淋巴結(jié)、淋巴瘤、頸部皮樣囊腫、頸動脈瘤及其他一些軟組織腫瘤進行鑒別。
6并發(fā)癥
隨著本病的發(fā)展，胸鎖乳突肌攣縮逐漸加重。頭面部繼發(fā)性畸形加重，患側(cè)面部縮小，兩眼不在同一平面，下頜向患側(cè)轉(zhuǎn)動受限，胸鎖乳突肌攣縮呈條索狀，顱骨發(fā)育偏而小，雙肩不平。
7治療
1.非手術療法
在醫(yī)師指導下，由父母行患兒頸部被動牽拉活動，頭部先向健側(cè)牽動，然后下頜轉(zhuǎn)向患側(cè)，每個動作緩慢進行，每天做頸部被動活動 3～4次，每次10分鐘左右。另外，哺乳時患側(cè)固定在母親胸前。逗引嬰兒時，站在患側(cè)一邊也是起到牽拉胸鎖乳突肌的一種方法。經(jīng)一年左右的保守治療，76%～86%患兒可得到矯正。
2.手術治療
經(jīng)保守治療無效或未經(jīng)治療的1歲以上患兒，由于肌肉已纖維化，面部出現(xiàn)畸形，只有通過手術才能矯正其畸形。手術最佳年齡為1～5歲。5歲以上者，因繼發(fā)畸形較重，面部變形較難恢復。常采用的手術方法有：
(1)胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷松解術 在傷口放置橡皮引流條，24小時后拔除。
(2)胸鎖乳突肌Z形延長術 近年來有些學者采用胸鎖乳突肌“Z”形延長術，顯露胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端，在鎖骨上方橫斷鎖骨端，然后將胸骨端做Z形成形。
(3)關節(jié)鏡下松解術 近年來，有些學者采用關節(jié)鏡下微創(chuàng)松解胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端，創(chuàng)傷小，傷口美觀，療效較好。
8預防
本病為先天性疾病，早診斷、早治療是本病的防治關鍵。重視姿勢矯正，對斜頸的兒童應采取正確的姿勢糾正。哺乳時，患兒取患側(cè)臥位。睡覺時調(diào)整臥位位置，使陽光或燈光照在病側(cè)，發(fā)聲和發(fā)光的玩具以及電視機、錄音機等聲音也要來自病側(cè)，并可用枕頭墊在病側(cè)。母親坐位橫抱患兒時要讓病側(cè)向上通過抬頭來訓練頸部的肌肉。
